سیروز کبدی: تفاوت میان نسخه‌ها

'''سیروز کبدی'''{{انگلیسی|Alcoholic liver}} یا التهاب شدید کبد از نظر آسیب‌شناسی ([[پاتولوژی]]) خصوصیات معینی دارد که با طیفی از نمودهای بالینی مشخص همراه است. پارانشیم کبد یک ضایعه مزمن غیر قابل برگشت را نشان می‌دهد. ابن ضایعات ناشی از بافت‌مردگی ([[نکروز]]) سلول‌های کبدی، کلاپس شبکه حمایتی رتیکولی و بنابر این رسوب [[بافت همبند]]، [[تغییر شکل]] بستر رگ‌ها و بازسازی ندولی [[پارانشیم]] باقیماندهباقی‌مانده کبد هستند. این روند پاتولوژیک یک مسیر نهایی شایع در انواع بسیاری از آسیب‌های کبدی مزمن می‌باشد. تظاهرات بالینی سیروز بجای اینکه نتیجه علت بیماری کبدی باشند اغلب نشان‌دهنده شدت صدمه کبدی می‌باشند.

فیبروز و تغییر شکل عروقی سبب افزایش فشار [[ورید پورت]] و عوارض آن از قبیل [[واریس|واریس‌های]] گوارشی و [[بزرگی طحال]] می‌باشد. آسیت و [[انسفالوپاتی]] کبدی ناشی از بی کفایتی سلول‌های کبدی و فشار بالای [[ورید باب|پورت]] می‌باشد. انواع سیروز را می‌توان بر اساس ترکیبی از علل و خصوصیات معین مورفولوژیک مانند میکروندولار و ماکروندولار تقسیم بندی کرد. انواع سیروز عبارتند از:

۱- [[کبد چرب]] الکلی

این [[طبقه بندی]] ندرتاً به تنهایی وجود دارند و خصوصیاتی از هر کدام ممکن است به درجات مختلف در یک بیمار وجود داشته باشد.

شایعترین علت در کشور ما ابتلا به ویروسهای هپاتیت B و ‍‍C و D می‏باشد که البته برخی از بیماران بدلیل هپاتیت مزمن به سیروز مبتلا می‏شوند. تعدادی از بیماران به دنبال بیماریهای ارثی مانند فیبروزکیستیک، کمبود آنزیمی بنام 1- آلفاآنتی تریپسین، [[گالاکتوزومی]] و بیماری ذخیره‏ای گلیکوژن به سیروز مبتلا می‏شوند. دو نوع اختلال ارثی دیگر نیز می‏تواند ایجاد سیروز کند که یکی [[ویلسون]] بدلیل تجمع مس و دیگری [[هموکروماتوز]] بدلیل ذخیره آهن می‏باشد. در بیماران ویلسونی مس در انساجی مانند مغز و کلیه ها و قرینه رسوب می‏کند. در هموکروماتوز آهن زیادی جذب می‏شود و در انساجی مانند لوزالمعده، پوست، مخاط روده، قلب، [[غدد داخلی]] و کبد رسوب می‏کند. از علل دیگر سیروز انسداد طولانی مدت مجاری صفراوی بهر دلیل می‏باشد. در واقع مجاری صفراوی حامل صفرا از کبد به روده‏ها جهت هضم چربیها می‏باشند.

*در بزرگسالان مجاری صفراوی ممکن است بدلایلی ملتهب و دچار انسداد شوند از جمله این دلایل بیماری [[سیروز صفراوی]] اولیه است. نوع دیگر سیروز صفراوی بدلیل عمل [[جراحی کیسه صفرا]] می‏باشد که به دنبال آن مجرای صفراوی بدلیل [[عمل جراحی]] آسیب می‏بینند. از علل غیر شایع دیگر واکنش شدید به بعضی داروها و یا مصرف طولانی مدت بعضی داروها و سموم محیطی و نیز [[نارسائی احتقانی قلب]] که باعث احتقان کبد و در نهایت سیروز می‏گردد.

پیش‌درآمد مهم سیروز می‌تواند ارتشاح [[گویچه‌های سفید]] در کبد و هیالن الکلی باشد. از آنجایی که بهبود با فیبروز همراه است ساختار طبیعی لوبول کبد را دگرگون می‌کند. در واقع رسوب کلاژن در فضای اطراف ونولها ممکن است اولین تظاهر روندی باشد که سرانجام به سیرز منجر شود. با ادامه مصرف الکل و تخریب سلولهای کبدی فیبروپلاستها در محل آسیب می‌بینند و ساخت کلاژن را تحریک می‌کنند. تیغه‌های پره‌مانند بافت همبند در اطراف پورت و اطراف نواحی مرکزی ظاهر می‌شوند ودر نهایت باعث اتصال تریاد پورت و وریدهای مرکزی می‌شوند. این شبکه بافت همبندی ظریف توده‌های کوچکی از سلولهای کبدی باقیماندهباقی‌مانده را که بازسازی می‌شوند و ندول‌های کبدی را تشکیل می‌دهند. احاطه می‌کنند. اگرچه بازسازی در پارانشیم کم باقیماندهباقی‌مانده انجام می‌شود به طور کلی از دست رفتن سلولهای کبدی بر روند بازسازی پیشی می‌گیرد. با تداوم مرگ سلولهای کبدی و رسوب کلاژن، کبد چروکیده می‌شود. یک نمای گره‌وار پیدا می‌کند ودر مرحله نهایی سیروز سخت می‌شود. هر چند سیروز الکلی معمولاً یک بیماری پیشرونده است، درمان مناسب و اجتناب کامل از مصرف الکل ممکن است روند بیماری را در اکثر مراحل متوقف کند و کارکرد کبد را بهبود بخشد.

اغلب بیماران سیروتیک در شروع بیماری علائم مختصری دارند. دو مشکل عمده ای که در نهایت باعث ایجاد علائم در اینها می‏شود، از دست رفتن تدریجی عملکرد سلول کبدی بدلیل تخریب کبد و فیبروز (لیفی شدن) آن میباشد. بیماران ممکن است حالاتی مانند خستگی، ضعف، ناتوانی، بی‏ اشتهایی، تهوع و یا [[کاهش وزن]] داشته باشند. با کاهش تدریجی عملکرد کبد، پروتئین کمتری در این عضو ساخته می‏شود وعلائم بیشتری بروز میکند. مثلاً کاهش ساختن آلبومین که یک پروتئین مهم خون است موجب تجمع آب در پاها و زیر پوست (ادم) میشود و یا اینکه آب در شکم تجمع می‏یابد (آسیت). همچنین کاهش پروتئین های [[انعقاد خون]] ایجاد کبودی در پوست بدن و خونریزی از سوراخها و مخاطهای بدن را افزایش میدهد.

*در مراحل نهایی پوست ممکن است زرد شود که این دلیل رنگدانه‏ های زرد صفراوی است و در بعضی افراد خارش پوست دلیل رسوب املاح صفراوی در زیر جلد است. شیوع بیشتر [[سنگ کیسه صفرا]] در این افراد بدلیل عدم وجود صفرای کافی در [[کیسه صفرا]] می‏باشد.

*کبد این افراد توانائی خنثی سازی سموم موجود در خون را ندارد. این سموم باعث کاهش عملکرد ذهن و تغییرات شخصیتی و حتی [[خواب آلودگی]] و کما می‏شوند. ممکن است اولین علامت تجمع این سموم در مغز، بی‏توجهی به ظاهر شخصی خود، فراموشی، عدم تمرکز حواس و تغییر در عادت زمان خواب باشد (شب [[بی خوابی]] و چرت زدن روزانه) بطور معمول داروها توسط کبد از خون پاک می‏گردند، در بیماران سیروتیک روند پاکسازی بدن از داروها به کندی صورت می‏گیرد لذا تأثیر داروها در بدن مدت بیشتری می‏ماند و بیماران سیروتیک به [[عوارض جانبی]] داروها حساستر می‏باشند.

*از مشکلات دیگر بیماران سیروتیک [[پرفشاری ورید باب]] (افزایش [[فشار خون]] عروقی است که در کبد جریان دارند) است. بطور طبیعی خون از روده‏ ها و طحال از طریق وریدباب وارد کبد می‏شود. ولی در این بیماران این جریان خون کند می‏شود و باعث بالا رفتن فشار در وریدباب می‏گردد این مسئله باعث توقف جریان طبیعی خون گردیده و باعث بزرگ شدن طحال شده از طرفی خون از عروق فرعی اطراف کبد سعی دارد به گردش خون وریدی سیتمسک فرارکند که این امر باعث می‏شود در بعضی از نواحی بدن واریس های متورم ایجاد شود از جمله ایجاد [[واریس مری]] و معده و ایجاد واریس مقعدی و واریس اطراف ناف.

پزشک اغلب از روی علائم بیمار و آزمایش به این بیماری پی می‏برد. پزشک در معاینات بالینی ممکن است در وهله اول متوجه بزرگ شدن اولیه کبد شود و یک [[آزمایش خون]] از بیمار انجام خواهد داد و این آزمایش‌ها نشان دهنده بیماری کبد خواهد بود و گاه پزشک ممکن است از بیمار سونوگرافی، سی‏تی‏ اسکن و یا اسکن‏ ایزوتوپ از کبد و طحال بعمل آورد.

درمان سیروز، توقف و تأخیر روند پیشرفت و به حداقل رساندن تخریب سلولهای کبدی توقف مصرف الکل می‏تواند از پیشرفت بیماری جلوگیری کند. هپاتیت الکلی و سیروز بیماری‌های وخیمی هستند که به مراقبت بیشتر وطولانی مدت وتدابیر درمانی دقیق نیاز دارد. درمان بیماری کبدی زمینه‌ای تا حد زیادی نگهدارنده می‌باشد برای عوارض خاص نظیر واریسهای خونریزی دهنده وآسیت درمانهای ویژه ضرورت دارد. بعضی مطالعات مطرح می‌کنند که به کار بردن پردنیزون یا پردنیزولون با دوز نسبتاٌنسبتاً زیاد برای درمان بیماران مبتلا به بیماری الکلی شدید و انسفالوپاتی ممکن است مفید باشد استفاده ار گلوکوکورتیکوئیدها در هپاتیت الکلی حاد مورد بررسی است و احتمالاٌاحتمالاً باید برای مواردی که df بیشتر از ۳۲ باشد نگه داشته شوند. در یک مطالعه طولانی مدت نشان داده شد که درمان نگهدارنده با [[کلشی سین]] پیشرفت بیماری را کند می‌کند و [[طول عمر]] بیمار الکلی کبد را افزایش می‌دهد.در صورتی که بیماری‌های کومای کبدی قریب الوقوعقریب‌الوقوع وجود نداشته باشد باید در برنامه غذایی بیمار مصرف روزانه پروتئین باید در حد معمول 80-60 گرم باشد. و در صورتی که بیمار سابقه پیدایش [[اختلال ذهنی]] اخیر داشته باشد باید تا حد 40-30 گرم کاهش یابد<ref>[http://publicrelations.tums.ac.ir/articles/index.asp?articleID=6 شناخت سيروز كبدي و راه هاي سازگاري با آن<!-- عنوان تصحیح شده توسط ربات -->]</ref>. برنامه غذایی سرشار از اسیدامینه شاخه دار را برای بیماران مستعد آنسفالوپاتی کبدی توصیه کرده‌اند اما ارزش این برنامه برای بیمارانی که سیروز جبران شده دارند به اثبات نرسیده. تجویز روزانه مکملهای [[مولتی ویتامین]] برای بیماران مبتلا به بیماری ورنیکه کورساکوف اضافه شود. بیمار باید درک کند که دارویی وجود ندارد که بتواند کبد را علیه آثار سوء مصرف بیشتر الکل حفظ کند بنابر این الکل باید مطلقاً منع شود. بیماران باید برای شرکت در یک برنامه مشاوره‌ای ضد الکل تشویق شوند. در بیماران دچار سیروز، همه داروها به ویژه داروهایی که توسط کبد یا مجاری صفراوی دفع یا متابولیزه می‌شوند باید با احتیاط زیاد تجویز شوند. خصوصاً از مصرف داروهایی که کاربرد زیاد آنها ممکن است به طور مستقیم یا غیر مستقیم بروز عوارض سیروز را تشدید کنند، باید اجتناب کرد. به عنوان نمونه درمان شدید آسیت با مواد مدر ممکن است اختلالات الکترولیتی یا [[کم‌حجمی خون]] ایجاد کند که امکان دارد به کوما منجر شود. به طور مشابه حتی دوزهای نسبتاً کم داروهای [[آرام بخش]] می‌تواند به انسفالوپاتی عمیق منجر شود ضمناً ممکن است بیماران به آثار سمی استامینوفن حساس باشند. به‌ویژه هنگامی که این دارو با الکل مصرف شود می‌تواند به تجمع بیش از اندازه متابولیتهای سمی حتی در دوزهایی که در حالت عادی سمی نیستند منجر شود.

در شرایط بحرانی چاره نهائی انجام عمل جراحی شنت برای تغییر مسیر خون از وریدباب به جای دیگر است (شنت پورتوکاو) و یا انجام [[پیوند کبد]] خواهد بود. اکثر بیماران سیروتیک سالها سلامت زندگی می‏کنند و اگر دچار عوارض بیماری شوند معمولاً درمان می‏شوند و بعضی از آنها بطور موفقیت‏آمیز با کبد پیوند شده زندگی می‏کنند.

بیماری‌های کبدومجاری صفراوی، نوشته: دکتر حسین فروتن (استاد [[دانشگاه علوم پزشکی]] تهران)، مترجمین:علیرضا عابدی، رضا غلامی، [[غلامرضا موسوی]] مجد، انتشارات پیک ایران، ISBN:۹۶۴-۶۴۷۶-۰۱-۵