هموفیلی بی: تفاوت میان نسخه‌ها

== روش‌های درمانی ==

درمان این بیماری مانند بسیاری از بیماری‌های سیستمیک دیگر به روش جایگزین درمانی انجام می‌گیرد. این روش درمانی شامل تزریق‌های دوره‌ای و منظم فاکتور ۹ مشتق شده از پلاسمای افراد نرمال و یا استفاده از فاکتور ۹ نوترکیب می‌باشد. برای برقراری هموستاز، غلظت فاکتور ۹ را باید تا ۱۵ الی ۳۰ درصد طبیعی افزایش داد<ref>Joost, A.K. and M. Koen, Surface-loop residue Lys316 in blood coagulation Factor IX is a major determinant for Factor X but not antithrombin recognition. Biochemical Society, 2000. 35: p. 701-707.</ref>. استفاده گسترده از جایگزین درمانی منجر به کنترل سریع خونریزی و در نتیجه کاهش یا پیشگیری از صدمات ماهیچه‌های اسکلتی گردید. باید یاد آور شد که این روش درمانی به واسطة فاکتور ۹ مشتق شده از پلاسمای افراد نرمال ضمن اینکه پرهزینه است، خطر ابتلا به بیماری‌های عفونی مثل ایدز و هپاتیت را می‌تواند برای بیمار به دنبال داشته باشد<ref>Franchini, M. , et al. , Update on chronic hepatitis C in hemophiliacs. Haematologica, 2002. 87(5): p. 542-9.</ref>. لذا برنامه ریزی در جهت تولید شکل نوترکیب فاکتور ۹ و یا درمان قطعی این بیماری با روش ژن درمانی در دستور کار آزمایشگاه‌های تحقیقاتـی فراوانـی در سـرتاسـر دنیا قرار گرفتـه اسـت<ref>Garlick, J.A. and E.S. Fenjves, Keratinocyte gene transfer and gene therapy. Crit Rev Oral Biol Med, 1996. 7(3): p. 204-21</ref>. بنفیکس (Benefix) داروی تجاری موجود است که توسط اکثر بیماران هموفیلیB استفاده می‌شودو از محصولات بیولوژیکی تایید شده در رده سلولی تخمدان هامستر چینی(CHO)می‌باشد<ref>DARIUS GHADERI1, MAI ZHANG1,et al. , Production platforms for biotherapeutic glycoproteins. Occurrence, impact, and challenges of non-human sialylation. Biotechnology and Genetic Engineering Reviews, 2012. 28: p. 147-176</ref>.

 

== منابع ==