آتاکسی: تفاوت میان نسخه‌ها

محتوای حذف‌شده محتوای افزوده‌شده
Luckas-bot (بحث | مشارکت‌ها)
جز r2.7.1) (ربات: افزودن ar:رنح
Amiresmaeili1985 (بحث | مشارکت‌ها)
بدون خلاصۀ ویرایش
برچسب: منبع حذف شده‌است.(AF)
خط ۱۳:
MeshID = D001259 |
}}
آتاکسی {{انگلیسی|Ataxia}} ناهماهنگی(incoordination) یا زمختی حرکت(clumsiness) است به شرطی که ضعف ماهیچه ای وجود نداشته باشد. آتاکسی به علت اختلالات وستیبولار(vestibular) ٬ مخچه ای(cerebellar) ٬ یا حسی(پروپریوسپتیو) sensory (proprioceptive) ایجاد می شود. آتاکسی می تواند حرکت چشم ٬ تکلم (dysarthria) ٬ تک تک اندام ها ٬ تنه یا راه رفتن را گرفتار کند.
آتاکسی {{انگلیسی|Ataxia}} یک اختلال نورولوژیکی است که با عدم هماهنگی در حرکات، عدم ثبات در قرارگیری بدن<ref>Posture</ref>، ناهنجاری در [[روندگی|راه رفتن]]<ref>gait</ref> و [[رعشه]] ارادی (Intention tremor) همراه است. علت آتاکسی هرچه باشد، آسیب سلولی اغلب به قشر [[مخچه]] و سلولهای پورکنژ وارد می شود.
 
آتاکسی وستیبولار(Vestibular ataxia)همان ضایعات مرکزی و محیطی که سرگیجه(vertigo) ایجاد می کنند می توانند به آتاکسی وستیبولار منجر شوند. نیستاگموس(Nystagmus) اغلب وجود دارد و به طور تیپیک یک طرفه(unilateral) است و بیشترین وضوح را در نگاه (gaze) به سمت مقابل ضایعه دارد. دیس آرتری(Dysarthria) دیده نمی شود. آتاکسی وستیبولار وابسته به ثقل(gravity dependent) است: وقتی که بیمار در بستر دراز کشیده و معاینه می شود نمی توان ناهماهنگی(Incoordination) حرکت اندام ها را نشان داد اما زمانی این ناهماهنگی آشکار می شود که بیمار قصد ایستادن یا راه رفتن داشته باشد.
از علل آتاکسی: [[تلانژکتازی]]، آتاکسی‌های ارثی [[اتوزوم مغلوب]]، [[مولتیپل اسکلروز]]، [[سکته مغزی]]، [[پلاگر]]، [[آتاکسی فردریش]] و [[آبله مرغان]]. علل آتاکسی اغلب مخچه‌ای (Cerebellar) است ولی می‌تواند حسی یا وستیبولی (گوش داخلی) نیز باشد.
 
آتاکسی مخچه ای(Cerebellar ataxia)آتاکسی مخچه ای بر اثر ضایعات خود مخچه(cerebellum) یا ارتباطات آوران یا وابران(afferent or efferent connections) آن در پایک های مخچه(cerebellar peduncles) ٬ پل مغزی یا هسته ی قرمز(red nucleus) ایجاد می شود. به دلیل ارتباط متقاطعی(crossed connection) که میان کورتکس فرونتال مغز(frontal cerebral cortex) و مخچه وجود دارد ٬ بیماری یکطرفه ی لوب فرونتال(unilateral frontal disease) گاه می تواند اختلال نیمکره ی مخچه ای طرف مقابل(contralateral cerebellar hemisphere) را تقلید(mimic) کند. تظاهرات بالینی آتاکسی مخچه ای بی نظمی در سرعت ٬ ریتم ٬ دامنه و قدرت حرکات ارادی را شامل می شود.
 
آتاکسی مخچه ای عموما با هیپوتونی(hypotonia) که منجر به اختلال در حفظ وضعیت می شود همراه است. اندام ها به سهولت با نیرویی نسبتا ناچیز جابجا می شوند و در صورتی که معاینه کننده آنها را تکان هد افزایش دامنه ی حرکات مشهود خواهد بود. به همین منوال دامنه ی نوسان دست حین راه رفتن افزایش می یابد.
 
رفلکس های تاندونی(Tendon reflexes) کیفیت پاندولی پیدا میکنند به نحوی که پس از رفلکس اندام مربوطه ممکن است چندین بار نوسان کند. هنگامی که ماهیچه ها در مقابل مقاومتی منقبض شوند و سپس این مقاومت برداشته شود ماهیچه های غیر همنام (آنتاگونیست) توان کنترل را نداشته ٬ شل شدن جبرانی و فوری ماهیچه ها رخ نمی دهد. این مسئله به ریباند(rebound) حرکت در آن اندام منجر می شود.
 
آتاکسی مخچه ای علاوه بر هیپوتونی با ناهماهنگی حرکات ارادی همراه است. شروع حرکات ساده با تاخیر همراه است و میزان افزایش یا کاهش شتاب در آنها کاهش می یابد. سرعت ٬ ریتم ٬ دامنه و قدرت حرکات با نوسان همراه بوده ٬ حرکات نمایی جهشی(jerky appearance) پیدا می کنند. از آنجا که این بی نظمی ها در شروع و انتهای حرکت برجسته تر هستند ٬ آشکارترین تظاهرات بالینی آنها شامل دیسمتری انتهایی(terminal dysmetria) ٬ هنگام حرکت اندام به سوی هدف و لرزش ارادی(intention tremor) پایانی هنگام نزدیک شدن اندام به هدف می باشد. حرکت پیچیده تر نه به صورت فعالیت حرکتی روان و منفرد بلکه به صورت حرکات پیاپی جدا از هم در می آیند(آسینرژی asynergia). حرکاتی مانند راه رفتن که تغییرات سریع در مسیر را می طلبند یا نیازمند پیچیدگی فیزیولوژیک بیشتری هستند ٬ بیشترین درگیری را دارند.
 
نظر به نقش بارز مخچه(cerebellum's prominent role) در کنترل حرکات چشم ٬ ناهنجاری های چشمی(ocular abnormalities) از عواقب شایع(frequent consequence) بیماری های مخچه هستند. این ناهنجاری ها شامل نیستاگموس و نوسانات چشمی(ocular oscillations) مربوط به آن ٬ فلج در نگاه کردن(gaze pareses) ٬ و اشکال در حرکات غیر ارادی سریع و حرکات تعقیبی(defective saccadic and pursuit movements) می باشند.
 
آتاکسی حسی از اختلالاتی ناشی می شود که راههای پروپریوسپتیو(proprioceptive pathways) در اعصاب حسی محیطی ٬ ریشه های حسی ٬ ستون های خلفی طناب نخاعی ٬ یا نوارهای داخلی(medial lemnisci) را گرفتار می سازند. ضایعات تالاموس و لوب پاریتال(Thalamic and parietal lobe lesions) از علل نادر همی آتاکسی حسی طرف مقابل(contralateral sensory hemiataxia) هستند. احساسات مربوط به موقعیت و حرکت مفاصل از بن های پاچینی(pacinian corpuscles) و پایانه های عصبی بدون کپسول مفاصل ٬ لیگامان ها ٬ عضلات و پریوست(periosteum) منشا می گیرند. چنین حس هایی از طریق فیبرهای نوع A نورون های آوران اولیه (که میلین فراوانی دارند) منتقل می شوند و وارد شاخ خلفی(dorsal horn) نخاع می گردند و بدون تقاطع از ستون های خلفی بالا می روند. اطلاعات مربوط به حس عمقی اندام تحتانی در دسته ی گراسیلیس(fasciculus gracilis) ٬ که در داخل واقع شده است و اطلاعات مربوط به حس عمقی اندام فوقانی در دسته ی کونئاتوس(fasciculus cuneatus) ٬ که خارجی تر قرار گرفته است منتقل می شوند. این راه ها با نورون های حسی درجه ی دوم در هسته های گراسیلیس و کونئاتوس در قسمت تحتانی بصل النخاع سیناپس می کنند. نورون های درجه ی دوم در قالب فیبرهای قوسی داخلی از خط وسط می گذرند و در نوار داخلی طرف مقابل صعود می کنند. این رشته ها در هسته ی خلفی شکمی تالاموس ختم می شوند ٬ از این جا نورون های درجه ی سوم به کورتکس پاریتال می روند.
 
 
 
== علایم ==
 
سرگیجه ی واقعی را باید از احساس سبکی سر یا احساسی که پیش از سنکوپ(light-headed or presyncopal sensation) دیده می شود افتراق داد. سرگیجه به طور تیپیک به صورت چرخش(spinning) ٬ دوران(rotating) ٬ یا حرکت توصیف می شود اما هنگامی که این توصیف مبهم است باید اختصاصا در مورد احساس غیر واقعی حرکت سوال شود. شرایطی که تحت آن نشانه ها بروز می کنند نیز ممکن است از نظر تشخیصی کمک کننده باشد. سرگیجه اغلب با تغییر وضعیت سر شروع می شود. بروز نشانه ها هنگام برخاستن از حالت درازکش یافته ای شایع در هیپوتانسیون اورتواستاتیک(orthostatic hypotension)است و سرگیجه ی غیر دورانی مربوط به کاهش گردش خون کلی مغز(pancerebral hypoperfusion) ممکن است با نشستن یا دراز کشیدن فورا برطرف گردد. چنین وضعیت هایی از کاهش گردش خون مغز می توانند منجر به از دست رفتن هوشیاری شوند که ندرتا با سرگیجه ی واقعی همراه است. در صورتی که مشکل بیمار سرگیجه باشد نشانه های همراه ممکن است در تعیین محل گرفتاری کمک کننده باشند. شکایاتی چون کاهش شنوایی(hearing loss) یا وزوز گوش(tinnitus) قویا مطرح کننده ی اختلال دستگاه وستیبولار محیطی peripheral vestibular apparatus (لابرینت یا عصب اکوستیک labyrinth or acoustic nerve) هستند. دیس آرتری ٬ دیسفاژی ٬ دوبینی(diplopia) ٬ کاهش حس یا ضعف کانونی صورت یا اندام ها بیانگر احتمال وجود یک ضایعه ی مرکزی(ساقه ی مغز) است.
 
مشاهده ی چگونگی ایستادن و راه رفتن در افتراق میان آتاکسی های مخچه ای ٬ وستیبولار ٬ و حسی کمک کننده است. در هر بیمار آتاکسیک ٬ ایستادن و راه رفتن ناپایدار است و با پاهای باز صورت می گیرد و اغلب با تلوتلو خوردن همراه است.
 
اگر از بیمار بخواهند که با جفتک کردن پاها بایستد ٬ ممکن است با بی میلی شدیدی نشان دهد یا از انجام این کار ناتوان باشد. با اصرار بیشتر بیمار ممکن است تدریجا پاها را به یکدیگر نزدیک کند اما فاصله ای را میان پاها باقی می گذارد. بیماران مبتلا به آتاکسی حسی و بعضی از بیماران مبتلا به آتاکسی وستیبولار می توانند با پاهای جفت کرده بایستند که علت آن جبران از دست دادن یک منبع دریافت حس (حس عمقی یا لابیرنتی proprioceptive or labyrinthine) با منبع دریافتی دیگر (بینایی) است. حال آنکه بیماران مبتلا به آتاکسی مخچه ای توانایی آن را ندارند. این عمل جبرانی را زمانی می توان ثابت کرد که بیمار چشمان خود را می بندد و از کمک حس بینایی محروم می شود. در اختلالات حسی یا وستیبولار ٬ بی ثباتی افزایش می یابد و ممکن است منجر به سقوط بیمار (علامت رومبرگ Romberg sign) گردد. در ضایعه ی وستیبولار ٬ تمایل به افتادن به سمت ضایعه وجود دارد. بیماران مبتلا به آتاکسی مخچه ای ٬ خواه با چشم باز و خواه با چشم بسته ٬ بر روی پاهای خود ثبات ندارند.
 
راه رفتنی که در آتاکسی مخچه ای دیده می شود راه رفتن با پاهای باز است که اغلب به صورت تلوتلوخوردن(staggering) است و ممکن است حالت مستی را مطرح کند. ممکن است نوسان سر و تنه(titubation) وجود داشته باشد. اگر ضایعه ی یک طرفه ی نیمکره ی مخچه وجود داشته باشد ٬ هنگامی که بیمار سعی می کند با چشم بسته در یک خط مستقیم راه برود ٬ در جا پا بزند ٬ یا بچرخد ٬ تمایل به انحراف به سوی ضایعه وجود دارد. راه رفتن تاندم (راه رفتن پاشنه به انگشت) Tandem (heel-to-toe) gait که نیاز به گام برداشتن با سطح اتکای بسیار کم دارد ٬ همیشه مختل است.
 
در آتاکسی حسی نیز راه رفتن با پاهای باز انجام می شود و راه رفتن پاشنه به انگشت مختل است. وانگهی ٬ راه رفتن مشخصا با بالاگرفتن بیش از اندازه ی پا از زمین و محکم کوبیدن آن به زمین(استپاژ steppage gait) مشخص می گردد و علت آن اختلال حس عمقی است. اگر بیمار از عصا یا از بازوی معاینه کننده برای اتکا استفاده کند ٬ پایداری او به طرز چشمگیری بهبودی پیدا می کند. اگر بیمار مجبور شود که در تاریکی یا با چشم های بسته راه رود ٬ راه رفتن اختلال بیشتری نشان خواهد داد.
 
نظر به نقش بارز مخچه(cerebellum's prominent role) در کنترل حرکات چشم ٬ ناهنجاری های چشمی(ocular abnormalities) از عواقب شایع(frequent consequence) بیماری های مخچه هستند. این ناهنجاری ها شامل نیستاگموس و نوسانات چشمی(ocular oscillations) مربوط به آن ٬ فلج در نگاه کردن(gaze pareses) ٬ و اشکال در حرکات غیر ارادی سریع و حرکات تعقیبی(defective saccadic and pursuit movements) می باشند.
 
از جمله [[اختلالات لنفوپرولیفراتیو]] ارثی، آتاکسی تلانژکتازی می‌باشد که با آتاکسی مخچه‌ای پیشرونده، ضایعات تلانژکتاتیک و اختلال [[سیستم ایمنی]] مشخص می‌شود.
== علل ==
===== آسیب‌های کانونی =====
سطر ۳۰ ⟵ ۵۷:
===== پسگرایی غیر-وراثتی مخچه ای =====
از علل این نوع پسگرایی می توان به سوءمصرف مزمن اتانول،HACE(ورم مغزی در ارتفاع بالا)، [[بیماری سلیاک]] اشاره کرد
 
== تست های وضعیتی==
 
گاه بیمار بیان می کند که سرگیجه ی وی با تغییر وضعیت ایجاد می شود. در این مواقع برای ایجاد شرایط تحریکی جهت بروز مجدد سرگیجه می توان از مانور نایلن – بارانی(Nylen-Bárány or Dix-Hallpike maneuver) استفاده کرد. در این مانور سر بیمار به طرف راست نگاه می کند و درحالیکه هنوز سر و نگاه بیمار به سمت راست است ٬ سر سریعا تا حد 30 درجه پایین تر از سطح افقی پایین آورده می شود. این تست درحالیکه سر و چشم ها ابتدا به سمت چپ گردانده شده است و بعد درحالیکه به سمت جلو نگاه می کند تکرار می شود. . چشم ها از نظر بروز نیستاگموس بررسی می شوند و از بیمار خواسته می شود تا شروع ٬ شدت و توقف سرگیجه را ذکر کند. نیستاگموس وضعیتی و سرگیجه معمولا با ضایعات وستیبولار محیطی همراهند و اغلب یافته ای از یک اختلال ایدیوپاتیک خود به خود محدود شونده به نام سرگیجه ی وضعیتی خوش خیم هستند. این نوع سرگیجه به طور تیپیک با دیسترس شدید ٬ تاخیر چند ثانیه ای میان اتخاذ وضعیت و شروع سرگیجه و نیستاگموس ٬ تمایل به فروکش خود به خود پاسخ در صورت ادامه ی وضعیت (خستگی) ٬ ضعیف شدن پاسخ (عادت کردن) هنگامی که وضعیت مزاحم تکرار می شود ٬ مشخص می گردد. سرگیجه ی وضعیتی ممکن است در بیماری وستیبولار مرکزی نیز دیده شود.
 
==== تست کالریک====
 
تست کالریک(caloric testing)
 
اختلالات راههای وستیبولواکولر را می توان با انجام تست کالریک شناسایی کرد. بیمار به حالت طاقباز(supine) قرار می گیرد و سر وی 30 درجه بالا آورده می شود تا کانال نیم دایره ای جانبی که در سطح قرار گرفته به وضعیت قائم (upright position) درآید. هرگوش به ترتیب با آب سرد (33 درجه ی سانتیگراد) یا آب گرم (44 درجه ی سانتیگراد) به مدت 40 ثانیه و با حداقل 5 دقیقه فاصله میان آزمون ها شسته می شود. آب گرم تمایل به ایجاد ناراحتی کمتری نسبت به آب سرد دارد.
 
قبل از انجام تست کالریک باید دقیقا گوش را با اتوسکوپ معاینه نمود ؛ اگر پرده ی صماخ (tympanic membrane) پاره(perforated) است باید از این تست اجتناب کرد.
 
در بیمار بیدار و سالم ٬ تحریک کالریک با آب سرد نیستاگموسی ایجاد می کند که فاز آهسته ی آن به سوی گوش شسته شده و فاز سریع آن به طرف مقابل است. آب گرم پاسخ عکس را ایجاد می کند.
 
در بیماران مبتلا به اختلال یکطرفه ی عملکرد لابرینت ٬ عصب وستیبولار و یا هسته ی وستیبولار ٬ شستشوی طرف مبتلا یا نیستاگموس ایجاد نمی کند و یا نیستاگموسی ایجاد می کند که نسبت به طرف سالم دیرتر شروع شده یا کمتر طول می کشد.
 
== رفلکس ها==
 
در اختلالات مخچه ای رفلکس های تاندونی مشخصا هیپواکتیو هستند و کیفیت پاندولی دارند ؛ ضایعات مخچه ای یک طرفه ی هیپورفلکسی در همان طرف ایجاد می کنند. هیپورفلکسی اندام تحتانی یک تظاهر برجسته در آتاکسی فردریش ٬ تابس دورسالیس ٬ و پولی نوروپاتی هایی است که آتاکسی حسی ایجاد می کنند. رفلکس های هیپراکتیو و واکنش های کف پایی اکستنسور ممکن است با آتاکسی های ناشی از مالتیپل اسکلروزیس ٬ کمبود ویتامین B12 ٬ ضایعات فوکال ساقه ی مغز ٬ و دژنراسیون های خاص زیتونی پلی مخچه ای یا نخاعی مخچه ای همراه باشند.
 
 
== درمان ==
سطر ۳۹ ⟵ ۸۷:
== منابع ==
* {{یادکرد-ویکی |پیوند = http://en.wikipedia.org/wiki/Ataxia|عنوان = Ataxia|زبان = انگلیسی|بازیابی = ۷ اکتبر ۲۰۰۹}}
* نورولوژی بالینی امینف
* پایگاه دایره المعارف بدن انسان
 
== پانویس ==