آنانسفالی: تفاوت میان نسخه‌ها

{{بدون منبع}}

 

'''آنانسفالی''' اختلال مغزی ناشی از نقص در کانال عصبی بوده و به دلیل عدم بسته‌شدن انتهای کانال عصبی پدید می‌آید. این اختلال در سن [[بارداری]] ۲۳ و ۲۶ روز ایجاد می‌شود و معمولا باعث عدم تشکیل قسمت اعظم [[مغز]]، [[جمجمه]] و پوست سر در این [[نوزاد (کودک)|نوزادان]] میشود. کودکان با این اختلال فاقد بخش جلوی مغز و نیمکره‌های مغزی بوده و دچار سطح بالای اختلال شناختی و درکی می‌باشند و آن مقدار [[بافت]] مغز که باقی مانده و نمایان است با [[استخوان]] [[جمجمه]] پوشیده‌ نشده‌است. واژه آنانسفالی از کلمه [[یونانی]] به معنای «بی‌سری» گرفته شده. هرچند کودکانی که دچار این اختلال هستند، تنها فاقد بخش قدامی مغز هستند، اما این قسمت، بزرگترین بخش [[مغز]] است که عمدتا حاوی نیمکره‌های مغزی و نئوکورتکس است که مسئول قوای شناختی عالی یعنی [[تفکر]] است. بیشتر نوزادانی که با این اختلال زاده می‌شوند، مرده به دنیا می‌آیند؛ گرچه استثنا نیز وجود دارد.

 

==علایم و نشانه‌ها==

بر اساس توصیف انجمن ملی اختلالات عصبی و [[سکته]]، نوزادانی که با این اختلال زاده می‌شوند معمولا [[نابینا]]، [[ناشنوا]] و بیهوش بوده و [[درد]] را احساس نمی‌کنند و با اینکه [[ساقه مغز|ساقه‌ی مغز]] در آنها وجود دارد، فقدان عملکردهای مغزی مانند هوشیاری و عملکردهای [[رفلکس|رفلکسی]] مانند [[تنفس]] و پاسخ‌دهی به صدا و لمس در آنها نمود ندارد.

 

==دلایل ابتلا==

آنانسفالی و سایر اختلالات [[جسمی]] و ذهنی می‌تواند هم چنین ناشی از مواجهه‌ی مادر باردار با مواد سمی مانند [[سرب]]، [[کروم]] و [[نیکل]] باشد.

 

==ارتباط با سیلیوپاتی ژنتیکی==

سیلیاها [[اندامک|اندامکهایی]] هستند که در انواع مختلفی از [[سلول]] در بدن انسان وجود دارند. نقص در سیلیا مسیرهای پیام‌رسانی که برای رشد و نمو سلولی حیاتی‌ست را مختل می‌کند. این اختلال می‌تواند فرضیه‌ای قابل قبول برای تظاهرات چندگانه‌ی برخی از [[سندرم|سندرم‌ها]] یا بیماری‌ها باشد.<br />

سیلیوپاتی‌های شناخته شده عبارتند از دیسکینزی اولیه‌ی سیلییاری، سندرم باردت-بیدل، کلیه و کبد پلی‌سیستیک، نفرونفتیز، سندرم آلستروم، سندرم مکل گروبر و برخی از انواع [[رتینوپاتی]].

 

==تشخیص==

این اختلال قبل از تولد از طریق [[سونوگرافی]] قابل تشخیص است. غربالگری با آزمایش آلفا فتوپروتئین و [[سونوگرافی]] با جزئیات می تواند برای غربالگری نقص‌های لوله‌ی عصبی مانند [[اسپینابیفیدا]] و آنانسفالی مفید واقع شود.

 

==پیش آگهی==

 

در اغلب موارد، نوزادان دچار آنانسفالی احیای کامل نمی‌شوند زیرا شانسی برای زندگی آگاهانه ندارند. تنها کاری که برای این نوزادان انجام می‌شود تامین آب و تغذیه و اقدامات راحتی است تا بیماری روند طبیعی خود را طی کند. تهویه‌ی مصنوعی و [[جراحی]] برای سایر نقصهای مادرزادی و دارو درمانی (مانند استفاده از [[آنتی بیوتیک]]) بیهوده است.

 

==همه‌گیر شناسی==

در ایالات متحده آمریکا در هر ده هزار تولد، یک نمونه آنانسفالی رخ می‌دهد . تحقیقات نشان می‌دهد که نوزادان دختر بیشتر دچار این اختلال می‌شوند.

 

==منابع==

 

[[رده:اختلالات مغزی]]