هموفیلی: تفاوت میان نسخه‌ها

{{Infobox disease

| Name = {{PAGENAME}}

| Image =

| Caption = Deficiency in coagulation [[factor VIII|factor VIII]] is the most common cause of haemophilia.

| DiseasesDB_mult= {{DiseasesDB2|5561}} {{DiseasesDB2|29376}}

| ICD10 = {{ICD10|D|66||d|65}}-{{ICD10|D|68||d|65}}

| MedlinePlus = 000537

| eMedicineSubj = med

| MeshID = D025861

}}

'''هِموفیلی''' یا '''خون‌تَراوی''' دسته‌ای از بیماری‌های ارثی هستند که در آنها توان بدن برای ایجاد [[لخته]] و انعقاد خون برای جلوگیری از خونریزی در صورت پاره شدن رگ مختل شده است. [[هموفیلی آ]] (نقص فاکتور انعقادی هشت) شایعترین شکل این اختلال است و در یک نوزاد از هر ۵ تا ۱۰ هزار نوزاد پسر دیده می‌شود. [[هموفیلی بی]] (نقص فاکتور نه) در یک مورد از هر ۲۰ تا ۳۴ هزار نوزاد پسر مشاهده می‌شود.

 

== انواع هموفیلی ==

هموفیلی A و B اختلالات انعقادی وابسته به [[کروموزوم]] جنسی هستند که به ترتیب بر اثر جهشهایی در ژنهای F۸C و F۹ ایجاد می‌شوند. جهشهای F۸C موجب کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی ۸ ( [[فاکتور هشت]] )و جهشهای [[ژن]] F۹ باعث کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی ۱۱ می‌شوند. هموفیلی نوعی اختلال در تمام نژادها و بدون ترجیح نژادی است. میزان شیوع هموفیلی A از هموفیلی B بیشتر است. هموفیلی نوع C یک نوع اختلال ژنتیکی اتوزومال است که به علت کمبود فاکتور یازده خونی می باشد.

بیشتر خونریزیهای داخلی در این بیماری در مفاصلی چون زانو، آرنج، مچ دست ،مچ پا، شانه ،لگن و دیده می شود.که بیشتر در افراد نوع شدید اتفاق می افتد.خونریزی داخلی باعث تجمع خون در داخل بافت ومفصل شده و مفصل متورم و دردناک می شودو از کار می افتد.بعد از قطع خونریزی باید تحت نظر فیزیوراپ آشنا به هموفیلی و با انجام حرکات سبک فیزیوتراپی به جذب و خارج شدن تدریجی خون از مفاصل کمک نمود.چون تجمع خون در مفصل برای طولانی مدت باعپ تخریب مفصل می شود و صدمات جدی به آن وارد می کند.و هم استعداد خونریزی خودبخودی و مجدد را بالا می برد.

 

== پیوند به بیرون ==

[http://www.hemophilia.org.ir سایت رسمی کانون هموفیلی ایران]