فیبروز سیستیک: تفاوت میان نسخه‌ها
محتوای حذف‌شده محتوای افزوده‌شده
جز vva |
بدون خلاصۀ ویرایش |
||
خط ۳:
'''فیبروز کیستیک''' {{انگلیسی|Cystic Fibrosis}} به صورت مخفف {{انگلیسی|CF}}، نوعی اختلال اتوزومی مغلوب حمل اپی‌تلیال یونی است که به علت جهشهایی در [[ژن]] تنظیم کننده هدایت ورای غشایی CF به نام CFTR ایجاد می‌شود. اگر چه CF در تمام نژادها مشاهده شده‌است، عمدتاً بیماری مردمان [[اروپا]]یی شمالی می‌باشد.
CFTR، نوعی کانال کلریدی تنظیم شونده یا CAMP است که سایر کانالهای یونی را تنظیم می‌کند. CFTR، هیدراتاسیون ترشحات در داخل راه‌های هوایی و مجاری را از طریق دفع کلراید و مهار برداشت سدیم حفظ می‌کند. اختلال عملکرد CFTR می‌تواند بر بسیاری از اعضای مختلف تأثیر بگذارد، خصوصا اعضایی که مایع [[مخاط]]ی موکوس ترشح می‌کنند مانند راه‌های تنفسی فوقانی و تحتانی، [[پانکراس]]، دستگاه [[صفرا]]وی، [[دستگاه تناسلی]] مذکر، روده و غدد عرق، ترشحات بی‌آب و چسبنده در ریه‌های بیماران مبتلا به CF، جلوی کلیرانس موکوسی - مژکی را می‌گیرد.
عملکرد پپتیدهای طبیعی ضد میکروبی را مهار می‌کند و راه هوایی را مسدود می‌نماید. ظرف ماه‌های اول عمر، این ترشحات و باکتری‌های جای گرفته در آنها نوعی واکنش التهابی را آغاز می‌کنند. رهاسازی سیتوکین‌های التهابی، آنزیمهای ضد [[باکتری]]ایی میزبان و آنزیمهای باکتریایی به نایژک‌ها صدمه می‌زند. چرخه‌های راجعه عفونت، التهاب و تخریب بافتی، مقدار بافت ریوی واجد عملکرد را کاهش می‌دهند و سرانجام موجب نارسایی تنفسی می‌شوند.
| |||