پرآمونیاکی گذرای نوزادی
پُرآمونیاکی گذرای نوزادی (به انگلیسی: Transient Neonatal Hyperammonemia) نوعی اختلال با علت نامشخص است که معمولاً در نوزادان نارس دیده می‌شود ولی گاه می‌تواند بدون علامت باشد.
علائم بالینی
ویرایش- زمان تولد: طبیعی.
- دوره نوزادی: معمولاً در چند روز اول زندگی تظاهر می‌کند و علائم آن مانند حالات شدید نقائص چرخه اوره است که حتی ممکن است کشنده باشد. اما اگر بیمار با انجام اقدامات اورژانس در ۵ روز اول عمر زنده بماند، این اشکال رفع شده و پیش آگهی آن خوب است.
نقص آنزیمی
ویرایشناشناخته.
روش تشخیص
ویرایش- خون: آمونیاک بالا.
- اسیدهای آمینه پلاسما: سیترولین طبیعی یا بالا.
- اسید اوروتیک ادرار: طبیعی.
درمان
ویرایش- توقف مصرف پروتئین، تجویز آب و الکترولیتهای کافی به صورت داخل وریدی همراه با تجویز گلوکز.
- تجویز بنزوات سدیم و فنیل استات سدیم برای دفع ازت زائد.
- تجویز آرژنین و اورنیتین برای پیشبرد چرخه اوره.
- تعویض خون تا آماده شدن همودیالیز.
منابع
ویرایش- ↑ بیماریهای متابولیک مادرزادی علائم بالینی، تشخیص و درمان، دکتر پریچهر توتونچی-امیر ساسان توتونچی
- ↑ Stojanovic, Vesna D. ; Doronjski, Aleksandra R. ; Barisic, Nenad; Kovacevic, Branka B. ; Pavlovic, Vesna S. (2010). "A case of transient hyperammonemia in the newborn transient neonatal hyperammonemia". Journal of Maternal-Fetal and Neonatal Medicine 23 (4): 347–50.