بیماری لترر–زیوه
بیماری لترر-زیوه (آلمانی: Letterer-Siwe Krankheit) یکی از چهار سندرم بالینی «هیستوسیتوز سلول لانگرهانس» (LCH) است.
| بیماری لترر-زیوه | |
|---|---|
| نام‌های دیگر | هیستوسیتوز حاد و منتشر سلول لانگرهانس |
 | |
| شیوهٔ توارث این بیماری از نوع اتوزومال مغلوب است. | |
| تخصص | سرطان‌شناسی  |
| طبقه‌بندی و منابع بیرونی | |
این بیماری ۱۰٪ از موارد هیستوسیتوز سلول لانگرهانس را شامل می‌شود و شدیدترین فرم آن است.[۱] شیوع تخمینی آن ۱:۵۰۰٬۰۰۰ بوده و تقریباً منحصراً در کودکان کمتر از ۳ سال دیده می‌شود.[۲]
این بیماری نام خود را از دو پزشک آلمانی به نام‌های «اریش لترر» و «اشتوره آ. زیوه» می‌گیرد.
علائم بالینی ویرایش
تظاهرات بالینی بیماری شامل ضایعات پوستی، ترشحات گوش، لنفادنوپاتی، ضایعات استخوانی و هپاتواسپلنومگالی (بزرگ شدن کبد و طحال) است. ضایعات جلدی، پوسته‌دهنده است و نواحی پوست سر، مجاری گوش‌ها و شکم را درگیر می‌کند.[۳]
پیش‌آگهی ویرایش
این بیماری کشنده است و میزان بقای ۵ سالهٔ آن در حدود ۵۰٪ است. کاهش پلاکت‌های خون یکی از نشانه‌های وخامت بیماری است.[۱]
منابع ویرایش
- ↑ ۱٫۰ ۱٫۱ "Langerhans Cell Histiocytosis - Hematology and Oncology - Merck Manuals Professional Edition". Merck Manuals Professional Edition (به انگلیسی). Retrieved 2017-05-19.
- ↑ RESERVED, INSERM US14 -- ALL RIGHTS. "Orphanet: Letterer Siwe disease". www.orpha.net (به انگلیسی). Retrieved 2017-05-19.
- ↑ "Langerhans cell histiocytosis | DermNet New Zealand". www.dermnetnz.org (به انگلیسی). Retrieved 2017-05-19.
- مشارکت‌کنندگان ویکی‌پدیا. «Letterer–Siwe disease». در دانشنامهٔ ویکی‌پدیای انگلیسی، بازبینی‌شده در ۱۴ ژوئیه ۲۰۱۸.
 | این یک مقالهٔ خرد بیماری ژنتیکی است. می‌توانید با گسترش آن به ویکی‌پدیا کمک کنید. |