ریبوزوم میتوکندریایی
ریبوزوم میتوکندریایی یا میتوریبوزوم یک مجموعه پروتئینی است که در میتوکندری فعال است و به‌عنوان یک پروتئین ریبوزومی برای ترجمه آران‌ای‌های پیام‌رسان میتوکندریایی کدگذاری شده در دی‌ان‌ای میتوکندریایی عمل می‌کند. میتوریبوزوم به غشای داخلی میتوکندری متصل است.[۱] میتوریبوزوم‌ها، مانند ریبوزوم‌های سیتوپلاسمی، از دو زیرواحد بزرگ (mtLSU) و کوچک (mt-SSU) تشکیل شده‌اند.[۲] میتوریبوزوم‌ها از چندین پروتئین خاص و آران‌ای‌های ریبوزومی کمتری تشکیل شده‌اند.[۲] در حالی که آران‌ای‌های ریبوزومی میتوکندری در ژنوم میتوکندری کدگذاری می‌شوند، پروتئین‌هایی که میتوریبوزوم‌ها را می‌سازند در هسته کدگذاری شده و توسط ریبوزوم‌های سیتوپلاسمی پیش از جایگیری در میتوکندری آماده می‌شوند.[۳]
عملکرد
ویرایشمیتوکندری حاوی حدود ۱۰۰۰ پروتئین در مخمر و ۱۵۰۰ پروتئین در انسان است. با این‌حال، تنها ۸ و ۱۳ پروتئین در دی‌ان‌ای میتوکندریایی به‌ترتیب در مخمر و انسان کدگذاری می‌شوند. بیشتر پروتئین‌های میتوکندری از طریق ریبوزوم‌های سیتوپلاسمی سنتز می‌شوند.[۴] پروتئین‌هایی که اجزای کلیدی در زنجیره انتقال الکترون هستند در میتوکندری ترجمه می‌شوند.[۵][۶]
ساختار
ویرایشمیتوریبوزومهای پستانداران دارای زیرواحدهای کوچک ۲۸اس و ۳۹اس بزرگ هستند که با هم یک میتوریبوزوم ۵۵اس را تشکیل می‌دهند.[۷][۸] میتوریبوزوم‌های گیاهی دارای زیرواحدهای کوچک ۳۳اس و ۵۰اس بزرگ هستند که با هم یک میتوریبوزوم ۷۸اس را تشکیل می‌دهند.[۷][۸]
میتوریبوزوم‌های جانوری فقط دو آران‌ای ریبوزومی دارند، ۱۲اس (SSU) و ۱۶اس (LSU) که هر دو در مقایسه با همولوگ‌های بزرگ‌ترشان بسیار به حداقل اندازه رسیده‌اند.[۷] بیشتر یوکاریوت‌ها از آران‌ای میتوریبوزومی ۵اس استفاده می‌کنند، جانوران، قارچ‌ها، حبابچه‌داران و Euglenozoansها استثنا هستند.[۹]
مقایسه با ریبوزوم‌های دیگر
ویرایشمانند خود میتوکندری، ریبوزوم‌های میتوکندری نیز از ریبوزوم‌های باکتریایی منشأ می‌گیرند. با این‌حال، با تکامل میتوکندری‌ها، واگرایی قابل توجهی بین این دو وجود دارد که منجر به تفاوت در پیکربندی و عملکرد می‌شود.[۱] در پیکربندی، میتوریبوزوم شامل پروتئین‌های اضافی در هر دو زیرواحد بزرگ و کوچک است. از نظر عملکرد، میتوریبوزوم‌ها از نظر پروتئین‌هایی که ترجمه می‌کنند بسیار محدودتر هستند و پروتئین‌های کمی تولید می‌کنند که بیشتر در غشای میتوکندری استفاده می‌شوند.[۱] جدول زیر برخی از ویژگی‌های ریبوزوم‌های مختلف را نشان می‌دهد:
| باکتری‌ها[۱][۱۰] | سیتوزولی (یوکاریوت)[۱۰][۱] | میتوکندری پستانداران[۱][۱۰] | میتوکندری مخمر[۱][۱۰] | میتوکندری گیاهی[۱۱] | |
|---|---|---|---|---|---|
| ضریب رسوب (LSU/SSU) | ۷۰اس (۵۰اس/۳۰اس) | ۸۰اس (۶۰اس/۴۰اس) | ۵۵اس (۳۹اس/۲۸اس) | ۷۴اس (۵۴اس/۳۷اس) | ~۸۰اس |
| تعداد پروتئین‌ها (LSU/SSU) | ۵۴ (۳۳/۲۱) | ۷۹–۸۰ (۴۶–۴۷/۳۳) | ۸۰ (۵۰/۳۰) | ۸۴ (۴۶/۳۸) | ۶۸–۸۰ |
| تعداد rRNAها (LSU/SSU) | ۳ (۲/۱) | ۴ (۳/۱) | ۳ (۲/۱) | ۲ (۱/۱) | ۳ (۲/۱) |
بیماری‌ها
ویرایشاز آن‌جایی که میتوریبوزوم مسئول ساخت پروتئین‌های لازم برای زنجیره انتقال الکترون است، عملکرد نادرست در میتوریبوزوم می‌تواند منجر به بیماری متابولیک شود.[۱۰][۳] در انسان، بیماری به‌ویژه در اندام‌های متکی به انرژی مانند قلب، مغز و ماهیچه‌ها ظاهر می‌شود.[۳] بیماری یا از جهش در آران‌ای ریبوزومی میتوکندری یا در ژن‌های کدکنندهٔ پروتئین‌های میتوریبوزومی منشأ می‌گیرد.[۳] در مورد جهش پروتئین میتوریبوزومی، وراثت بیماری به‌دنبال توارث مندلی است زیرا این پروتئین‌ها در هسته کدگذاری می‌شوند.[۱۰] از سوی دیگر، به‌دلیل این‌که آران‌ای ریبوزومی میتوکندری در میتوکندری رمزگذاری می‌شود، جهش در آران‌ای ریبوزومی از طریق مادر به ارث می‌رسد.[۱۰] نمونه‌هایی از بیماری‌های ناشی از این جهش‌ها در انسان شامل سندرم لی، ناشنوایی، اختلالات عصبی و کاردیومیوپاتی‌های مختلف است.[۱۰] در گیاهان، جهش در پروتئین‌های میتوریبوزومی می‌تواند منجر به کاهش اندازه و رشد برگ‌ها شود.[۱۲]
ژن‌ها
ویرایش- MRPS1، MRPS2، MRPS4، MRPS5، MRPS6، MRPS7، MRPS8، MRPS9، MRPS10، MRPS11، MRPS12، MRPS13، MRPS14، MRPS15، MRPS16، MRPS17، MRPS19، MRPS20، MRPS20، MRPS21، MRPS22، MRPS22222223 MRPS26، MRPS27، MRPS28، MRPS29، MRPS30، MRPS31، MRPS32، MRPS33، MRPS34، MRPS35
- MRPL1, MRPL2, MRPL3, MRPL4, MRPL5, MRPL6, MRPL7, MRPL8, MRPL9, MRPL10, MRPL11, MRPL12, MRPL13, MRPL14, MRPL15, MRPL16, MRPL17, MRPL18, MRPL19, MRPL20, MRPL21, MRPL22, MRPL23, MRPL24, MRPL25, MRPL26، MRPL27، MRPL28، MRPL29، MRPL30، MRPL31، MRPL32، MRPL33، MRPL34، MRPL35، MRPL36، MRPL37، MRPL38، MRPL2، MRPL49، MRPL31، MRPL40
- rRNA: MT-RNR1، MT-RNR2، MT-TV (میتوکندریایی)
منابع
ویرایش- ↑ ۱٫۰ ۱٫۱ ۱٫۲ ۱٫۳ ۱٫۴ ۱٫۵ ۱٫۶ Greber BJ, Ban N (June 2016). "Structure and Function of the Mitochondrial Ribosome". Annual Review of Biochemistry. 85 (1): 103–132. doi:10.1146/annurev-biochem-060815-014343. PMID 27023846.
- ↑ ۲٫۰ ۲٫۱ Amunts A, Brown A, Toots J, Scheres SH, Ramakrishnan V (April 2015). "Ribosome. The structure of the human mitochondrial ribosome". Science. 348 (6230): 95–98. doi:10.1126/science.aaa1193. PMC 4501431. PMID 25838379.
- ↑ ۳٫۰ ۳٫۱ ۳٫۲ ۳٫۳ Sylvester JE, Fischel-Ghodsian N, Mougey EB, O'Brien TW (March 2003). "Mitochondrial ribosomal proteins: candidate genes for mitochondrial disease". Genetics in Medicine. 6 (2): 73–80. doi:10.1097/01.GIM.0000117333.21213.17. PMID 15017329.
- ↑ Wenz LS, Opaliński Ł, Wiedemann N, Becker T (May 2015). "Cooperation of protein machineries in mitochondrial protein sorting". Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Cell Research. 1853 (5): 1119–1129. doi:10.1016/j.bbamcr.2015.01.012. PMID 25633533.
- ↑ Johnston IG, Williams BP (February 2016). "Evolutionary Inference across Eukaryotes Identifies Specific Pressures Favoring Mitochondrial Gene Retention". Cell Systems. 2 (2): 101–111. doi:10.1016/j.cels.2016.01.013. PMID 27135164.
- ↑ Hamers L (2016). "Why do our cell's power plants have their own DNA?". Science. doi:10.1126/science.aaf4083.
- ↑ ۷٫۰ ۷٫۱ ۷٫۲ Greber, Basil J.; Bieri, Philipp; Leibundgut, Marc; Leitner, Alexander; Aebersold, Ruedi; Boehringer, Daniel; Ban, Nenad (2015-04-17). "Ribosome. The complete structure of the 55S mammalian mitochondrial ribosome". Science (New York, N.Y.). 348 (6232): 303–308. doi:10.1126/science.aaa3872. ISSN 1095-9203. PMID 25837512.
- ↑ ۸٫۰ ۸٫۱ "The Protein Biosynthetic Machinery of Mitochondria". Encyclopedia of Cell Biology. Waltham: Academic Press. 2016-01-01. pp. 545–554. doi:10.1016/b978-0-12-394447-4.10066-5. ISBN 978-0-12-394796-3.
- ↑ Valach M, Burger G, Gray MW, Lang BF (December 2014). "Widespread occurrence of organelle genome-encoded 5S rRNAs including permuted molecules". Nucleic Acids Research. 42 (22): 13764–13777. doi:10.1093/nar/gku1266. PMC 4267664. PMID 25429974.
- ↑ ۱۰٫۰ ۱۰٫۱ ۱۰٫۲ ۱۰٫۳ ۱۰٫۴ ۱۰٫۵ ۱۰٫۶ ۱۰٫۷ De Silva D, Tu YT, Amunts A, Fontanesi F, Barrientos A (2015-07-18). "Mitochondrial ribosome assembly in health and disease". Cell Cycle. 14 (14): 2226–2250. doi:10.1080/15384101.2015.1053672. PMC 4615001. PMID 26030272.
- ↑ Robles P, Quesada V (December 2017). "Emerging Roles of Mitochondrial Ribosomal Proteins in Plant Development". International Journal of Molecular Sciences. 18 (12): 2595. doi:10.3390/ijms18122595. PMC 5751198. PMID 29207474.
- ↑ Robles P, Quesada V (December 2017). "Emerging Roles of Mitochondrial Ribosomal Proteins in Plant Development". International Journal of Molecular Sciences. 18 (12): 2595. doi:10.3390/ijms18122595. PMC 5751198. PMID 29207474.