پروتئین بنس جونز

پروتئین بنس جونز (انگلیسی: Bence Jones protein) یک پروتئین گلوبولین مونوکلونال یا زنجیره سبک ایمونوگلوبولین است که در ادرار یافت می‌شود و وزن مولکولی آن ۲۲ تا ۲۴ کیلو دالتون است. تشخیص پروتئین بنس جونز ممکن است نشان دهنده مولتیپل میلوما یا ماکروگلوبولینمی والدنشتروم باشد.

یک کریستال پروتئین بنس جونز

پروتئین‌های بنس جونز به‌ویژه در زمینه تظاهرات ارگان هدف مانند نارسایی کلیه، ضایعات استخوانی لیتیک (یا «پانچ‌شده»)، کم‌خونی یا شمار زیادی از سلول‌های پلاسما در مغز استخوان بیماران، تشخیص‌دهنده مولتیپل میلوم هستند. پروتئین‌های بنس جونز در ۲/۳ موارد مولتیپل میلوما وجود دارد.[۱]

پروتئین‌ها زنجیره‌های سبک ایمونوگلوبولین (پاراپروتئین‌ها) هستند و توسط سلول‌های پلاسما نئوپلاستیک تولید می‌شوند. آنها می‌توانند کاپا (بیشتر اوقات) یا لامبدا باشند. زنجیره‌های سبک می‌توانند قطعات ایمونوگلوبولین یا ایمونوگلوبولین‌های همگن منفرد باشند.[۲] آنها در ادرار در نتیجه کاهش قابلیت فیلتراسیون کلیه به دلیل نارسایی کلیوی یافت می‌شوند، که گاهی اوقات ناشی از هیپرکلسمی از کلسیم آزاد شده در اثر تخریب استخوان‌ها، کم‌آبی بدن به دلیل پلی اوره، آمیلوئیدوز یا از خود زنجیره‌های سبک است. زنجیره‌های سبک در طول تاریخ با گرم کردن یک نمونه ادرار (که باعث رسوب پروتئین می‌شود) و اکنون با الکتروفورز ادرار غلیظ شناسایی شده‌اند. اخیراً، سنجش‌های زنجیره سبک آزاد سرم در شماری از مطالعات منتشر شده مورد استفاده قرار گرفته‌اند که نشان‌دهنده برتری نسبت به آزمایش‌های ادراری است، به‌ویژه برای بیمارانی که سطوح پایینی از زنجیره‌های سبک آزاد مونوکلونال تولید می‌کنند، همان‌طور که در میلوم مولتیپل[۳][۴][۵] غیر ترشحی و آمیلوئیدوز AL دیده می‌شود.[۵][۶][۷][۸]

تاریخچه

ویرایش

پروتئین بنس جونز توسط پزشک انگلیسی هنری بنس جونز در سال ۱۸۴۷ توصیف و در سال ۱۸۴۸ مطالب آن منتشر شد.[۹]

منابع

ویرایش
  1. Hoffbrand V, Moss P, Pettit J (2006). Essential Haematology (Essential) (5th ed.). Blackwell Publishing Professional. p. 218. ISBN 978-1-4051-3649-5.
  2. "Bence Jones Protein Test". TheFreeDictionary.com.
  3. Drayson M, Tang LX, Drew R, Mead GP, Carr-Smith H, Bradwell AR (May 2001). "Serum free light-chain measurements for identifying and monitoring patients with nonsecretory multiple myeloma". Blood. 97 (9): 2900–2. doi:10.1182/blood.V97.9.2900. PMID 11313287.
  4. Shaw GR (August 2006). "Nonsecretory plasma cell myeloma--becoming even more rare with serum free light-chain assay: a brief review". Archives of Pathology & Laboratory Medicine. 130 (8): 1212–5. doi:10.5858/2006-130-1212-NPCMEM. PMID 16879026.
  5. ۵٫۰ ۵٫۱ Katzmann JA, Abraham RS, Dispenzieri A, Lust JA, Kyle RA (May 2005). "Diagnostic performance of quantitative kappa and lambda free light chain assays in clinical practice". Clinical Chemistry. 51 (5): 878–81. doi:10.1373/clinchem.2004.046870. PMID 15774572.
  6. Lachmann HJ, Gallimore R, Gillmore JD, et al. (July 2003). "Outcome in systemic AL amyloidosis in relation to changes in concentration of circulating free immunoglobulin light chains following chemotherapy". British Journal of Haematology. 122 (1): 78–84. doi:10.1046/j.1365-2141.2003.04433.x. PMID 12823348. S2CID 23475887.
  7. Abraham RS, Katzmann JA, Clark RJ, Bradwell AR, Kyle RA, Gertz MA (February 2003). "Quantitative analysis of serum free light chains. A new marker for the diagnostic evaluation of primary systemic amyloidosis". American Journal of Clinical Pathology. 119 (2): 274–8. doi:10.1309/LYWM-47K2-L8XY-FFB3. PMID 12579999.
  8. Akar H, Seldin DC, Magnani B, et al. (December 2005). "Quantitative serum free light chain assay in the diagnostic evaluation of AL amyloidosis". Amyloid. 12 (4): 210–5. doi:10.1080/13506120500352339. PMID 16399645. S2CID 7839338.
  9. Jones HB (1848). "On a new substance occurring in the urine of a patient with mollities ossium". Philosophical Transactions of the Royal Society. 138: 55–62. doi:10.1098/rstl.1848.0003. S2CID 186208792.