آرتریت ایدیوپاتیک جوانان با شروع سیستمیک
آرتریت ایدیوپاتیک جوانان با شروع سیستمیک (همچنین به عنوان آرتریت ایدیوپاتیک سیستمیک جوانان (sJIA) شناخته می شود و یا نوعی از بیماری استیل(Still) با شروع از جوانی[۱]) یک نوع از آرتریت ایدیوپاتیک اطفال (JIA) با تظاهرات خارج مفصلی مانند تب و بثورات، جدا از آرتریت است که در ابتدا به عنوان آرتریت روماتوئید جوانان با شروع سیستمیک یا بیماری Still شناخته شده بود.
| Systemic-onset juvenile idiopathic arthritis | |
|---|---|
| طبقه‌بندی و منابع بیرونی | |
| آی‌سی‌دی-۱۰ | M08.2 |
| آی‌سی‌دی-۹-سی‌ام | 714.30 |
| اُمیم | 604302 |
| دادگان بیماری‌ها | 12430 |
تظاهرات غالب خارج مفصلی عبارتند از: تب بالا، بثورات روماتیسمی، بزرگ شدن کبد و طحال، بزرگ شدن گره های لنفاوی، و کم خونی. تظاهرات دیگر شامل التهاب پلورا، التهاب پریکارد، التهاب بافت عضلانی قلب و التهاب پریتوئن نیز دیده می شود.[نیازمند منبع]
گاهی اوقات به نام "بیماری استیل جوانان" نامیده می شود، تا آن را از بیماری Still بزرگسالان تمیز دهد. با این حال، شواهدی وجود دارد مبنی بر این که این دو شرایط به هم نزدیک هستند.[۲]
تظاهر ویرایش
JIA سیستمیک با آرتریت، تب پایین مرتبط با درگیری چند مفصلی و بثورات صورتی سالمون (salmon pink rash) است، مشخص می شود. حدود 10 تا 20 درصد از JIA اینچنین است و به طور مساوی بر هر دو جنس تاثیر می گذارد، و بر خلاف دو نوع دیگر JIA در کودکان اتفاق می افتد. به طور کلی هر دو مفاصل بزرگ و کوچک را درگیر می کند. JIA سیستمیک می تواند تشخیص را به چالش بکشد زیرا تب و بثورات عود کننده و برطرف شونده هستند. تب در هر زمان و یا دو بار در روز (اغلب در اواخر بعدازظهر یا عصر) می تواند رخ دهد و (بر خلاف آرتریت سپتیک که تب مداوم دارد) با بازگشت سریع و ناگهانی به سطح ابتدایی همراه است.
آرتریت اغلب در اولین هفته ها و حتی گاهی تا 6-8 ماه وجود ندارد.
JIA سیستمیک ممکن است درگیری اعضای داخلی مانند هپاتواسپلنومگالی hepatosplenomegaly، لنفادنوپاتی، سروزیت (serositis)، هپاتیت یا تنوسینوویت ( tenosynovitis) داشته باشد.[نیازمند منبع]
یک پلی مورفیسم در فاکتور مهارکننده مهاجرت ماکروفاژ با این وضعیت همراهی داشته است.[۳]
علت ویرایش
علل ناشناخته است اما تصور می شود مربوط به محیط زیست , ژنتیک و عوامل هورمونی است.
تشخیص ویرایش
تست های فاکتور روماتوئید (RF) و آنا (ANA) به طور کلی در (JIA) سیستمیک منفی هستند. یافته های آزمایشگاهی: کم خونی بیماری مزمن، نوتروفیلی، ترومبوسیتوز، افزایش واکنش دهنده های فاز حاد (ESR، CRP، فریتین).
درمان ویرایش
درمان با هر کدام از گلوکوکورتیکوئیدها، متوترکسات (methotrexate) با (anakinra)، (tocilizumab) بررسی شده است.[۴] نشان داده شده که آناکینرا برای بهبود علائم بالینی این بیماری در 87 درصد از بیماران مناسب بوده.[۵] همچنین باعث القای بهبودی در نیمی از بیماران مقاوم به کورتیکواستروئید شده است.[۶] نتایج مطالعه دیگری مشابه بود؛ نیمی از بیماران به درمان با آناکینرا پاسخ دادند.[۷] کاناکینوماب( Canakinumab) یک آنتی بادی اینترلوکین-1 بتا, است که برای درمان در بیمارانی که پاسخ ضعیف به درمان های دیگر دارند استفاده می شود.[۸]
پیش آگهی ویرایش
25 درصد از بیماران به سمت حالت شدید مخرب آرتریت پیشرفت می کنند.[۹] در ایالات متحده و کانادا مرگ و میر حدود 4 درضد تخمین زده شده [۱۰] و در اروپا و مرگ و میر حدود 21.7 درصد است.[۱۱]
تاریخچه ویرایش
بیماری استیل (Still's disease) پس از پزشک انگلیسی سر جورج فردریک استیل (Sir George Frederic Still) (1861-1941).[۱۲][۱۳] نامگزاری شد.
منابع ویرایش
- ↑ "Still's Disease". MedicineNet (به انگلیسی). Retrieved 8 June 2017.
- ↑ ""Adolescent-onset Still's disease": characteristics and outcome in comparison with adult-onset Still's disease". Clin. Exp. Rheumatol. 20 (3): 427–30. 2002. PMID 12102485.
- ↑ De Benedetti F, Meazza C, Vivarelli M, et al. (May 2003). "Functional and prognostic relevance of the -173 polymorphism of the macrophage migration inhibitory factor gene in systemic-onset juvenile idiopathic arthritis". Arthritis Rheum. 48 (5): 1398–407. doi:10.1002/art.10882. PMID 12746913.
- ↑ DeWitt, Esi Morgan; Kimura, Yukiko; Beukelman, Timothy; Nigrovic, Peter A.; Onel, Karen; Prahalad, Sampath; Schneider, Rayfel; Stoll, Matthew L.; Angeles-Han, Sheila (1 January 2012). "Consensus treatment plans for new-onset systemic juvenile idiopathic arthritis". Arthritis Care & Research. 64 (7): 1001–10. doi:10.1002/acr.21625. PMC 3368104. PMID 22290637.
- ↑ Vastert, Sebastiaan J; De Jager, Wilco; Noordman, Bo; Prakken, Berent J; Wulffraat, Nico M (1 January 2012). "IL-1 receptor antagonist restores IL-18 NK cell axis in systemic JIA". Journal of Translational Medicine. 10 (Suppl 3): P45. doi:10.1186/1479-5876-10-S3-P45. PMC 3508836.
- ↑ Wulffraat, NM; de Jager, W; Prakken, B; Kuis, W (1 January 2008). "Early effects of Anakinra in corticosteroid naïve SOJIA patients". Pediatric Rheumatology. 6 (Suppl 1): P29. doi:10.1186/1546-0096-6-S1-P29.
- ↑ Gattorno, Marco; Piccini, Alessandra; Lasigliè, Denise; Tassi, Sara; Brisca, Giacomo; Carta, Sonia; Delfino, Laura; Ferlito, Francesca; Pelagatti, Maria Antonietta (1 May 2008). "The pattern of response to anti–interleukin-1 treatment distinguishes two subsets of patients with systemic-onset juvenile idiopathic arthritis". Arthritis & Rheumatism. 58 (5): 1505–1515. doi:10.1002/art.23437. PMID 18438814.
- ↑ «نسخه آرشیو شده» (PDF). بایگانی‌شده از اصلی (PDF) در ۲۶ ژوئن ۲۰۱۶. دریافت‌شده در ۱۵ ژوئن ۲۰۱۸.
- ↑ Singh-Grewal, D.; Schneider, R.; Bayer, N.; Feldman, B. M. (1 May 2006). "Predictors of disease course and remission in systemic juvenile idiopathic arthritis: Significance of early clinical and laboratory features". Arthritis & Rheumatism. 54 (5): 1595–1601. doi:10.1002/art.21774. PMID 16645998.
- ↑ Hoffman, F. "Background Information". Roche Group Media Relations. http://www.roche.com/med-ra-sjia.pdf.pdf بایگانی‌شده در ۴ مارس ۲۰۱۶ توسط Wayback Machine
- ↑ Davies, Rebecca; Southwood, T.; Kearsley-Fleet, L.; Lunt, M.; Hyrich, K. (2015). "Standardized Mortality Rates are Increased in Patients with Severe Juvenile Idiopathic Arthritis". Oxford Journal of Rheumatology. 54 (1): i153.
- ↑ synd/1773 در وبگاه Who Named It?
- ↑ G. F. Still. A special form of joint disease met with in children. Doctoral dissertation, Cambridge, 1896.