هیدراننسفالی

هیدراننسفالی[۱][۲] (انگلیسی: Hydranencephaly‎) وضعیتی است که در آن بخش‌هایی از نیم‌کره‌های مغز وجود ندارد و جای خالی آنرا، مایع مغزی-نخاعی پُر کرده‌است.[۳]

هیدراننسفالی
Hydranencephaly.jpg
تصویر یک کودک مبتلا به هیدراننسفالی، عبور نور از جمجمه نشان می‌دهد که بخش جلویی مغز، وجود ندارد.
با تشکر از دی.پی. آگامانولیس از وبگاه نوروپاتولوژی
تخصصژن‌شناسی پزشکی

اصطلاح همی‌هیدراننسفالی زمانی به‌کار می‌رود که یک نیمکرهٔ مغز را، مایع پُر کرده باشد.[۴]

این بیماری را نباید با هیدروسفالی اشتباه گرفت که در آن تجمع مایع اضافی در بطن‌های مغز وجود دارد و ممکن است موجب بزرگی اندازهٔ سر شود.

تظاهر بالینیویرایش

معمولاً در این بیماران، تکامل مخچه و ساقهٔ مغز طبیعی است، اما مواردی هم هست که مخچه به‌کلی وجود ندارد. ممکن است در بدو تولد اندازه سر طبیعی بوده و رفلکس‌های اولیه نوزاد نیز نرمال باشد؛ اما با گذشت چند هفته، نوزاد دچار هیپرتونی و افزایش تُن عضلانی می‌شود. چند ماه بعد، تشنج و هیدروسفالی ممکن است رخ دهد؛ هرچند این علائم ممکن است از همان بدو تولد هم موجود باشد. سایر علائم شامل اختلالات بینایی، توقف رشد جسمی، ناشنوایی، نابینایی، فلج اسپاستیک چهار اندام و عقب‌ماندگی‌های ذهنی-هوشی است.

برخی نوزادان از همان بدو تولد دچار تشنج، میوکلونوس (پرش‌های سریع و ناگهانی غیرارادی ماهیچه)، ناتوانی در تنظیم حرارت بدن و مشکلات تنفسی هستند.

برخی نوزادان با آنکه بیماری‌شان در همان آغاز تولد تشخیص داده می‌شود، اما تا ماه‌ها بعد هیچگونه علامتی ندارند.

دلایل بروزویرایش

با آنکه دلیل قطعی این ضایعه در بسیاری از مبتلایان نامشخص است، اما برخی از دلایل ایجاد آن عبارتند از:

پیش‌آگهی و درمانویرایش

این عارضه، درمان خاصی ندارد و تمامی اقدامات درمانی معطوف به برطرف نمودن علائم آن و حمایت از بیمار است. هیدروسفالی را از طریق جراحی و کارگذاری شانت کنترل می‌کنند که سبب می‌شود بیماران طول عمر بیشتر و کیفیت زندگی بهتری پیدا کنند.[۷] نوزادانی که هیدروسفالی دارند، پیش‌آگهی ضعیفی داشته و اغلب قبل از یک‌سالگی می‌میرند،[۸] اما سایر مبتلایان ممکن است چند سالی زنده بمانند.

اپیدمیولوژیویرایش

میزان بروز هیدراننسفالی در جهان، کمتر از ۱ در ۱۰٬۰۰۰ تولد است[۹] و در ایالات متحده آمریکا یک بیماری نادر محسوب می‌شود.[۱۰]

جستارهای وابستهویرایش

منابعویرایش

  1. Kandel, Eric R. (2013). Principles of neural science (5. ed.). Appleton and Lange: McGraw Hill. p. 1020. ISBN 978-0-07-139011-8.
  2. National Organization for Rare Disorders. "Hydranencephaly". Rare Diseases Information.[پیوند مرده]
  3. "Hydranencephaly: Definition, Information, Diagnosis & Prognosis". Retrieved 24 February 2018.
  4. Ulmer S, Moeller F, Brockmann MA, Kuhtz-Buschbeck JP, Stephani U, Jansen O (2005). "Living a normal life with the nondominant hemisphere: magnetic resonance imaging findings and clinical outcome for a patient with left-hemispheric hydranencephaly". Pediatrics. 116 (1): 242–5. doi:10.1542/peds.2004-0425. PMID 15995064.
  5. Dominguez, R; Aguirre Vila-Coro, A; Slopis, JM; Bohan, TP (June 1991). "Brain and ocular abnormalities in infants with in utero exposure to cocaine and other street drugs". American Journal of Diseases of Children. 145 (6): 688–95. PMID 1709777.
  6. Dubey, AK Lt Col. "Is it Hydranencephaly-A Variant?" (PDF). MJAFI 2002; 58:338-339. Archived from the original (PDF) on 2014-04-02. Retrieved 2011. Check date values in: |accessdate= (help)
  7. "Everything Guide to Children with Hydranencephaly" by Brayden Alexander Global Foundation for Hydranencephaly, Incorporated.
  8. McAbee GN, Chan A, Erde EL (2000). "Prolonged survival with hydranencephaly: report of two patients and literature review". Pediatr. Neurol. 23 (1): 80–4. doi:10.1016/S0887-8994(00)00154-5. PMID 10963978.
  9. Kurtz & Johnson, Alfred & Pamela. "Case Number 7: Hydranencephaly". Radiology, 210, 419-422.
  10. Rare Disease Day: February 28. "What is a Rare Disease?". Rare Disease. Retrieved 2011. Check date values in: |accessdate= (help)