پورپورای ایمنی با کاهش پلاکت‌ها

پورپورای ایمنی با کاهش پلاکت‌ها یا پورپورای ترومبوسیتوپنیک دستگاه ایمنی (Immune thrombocytopenic purpura) که در گذشته به آن به پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک (Idiopathic Thrombocytopenic Purpura) گفته می‌شد، نوعی از اختلال خونریزی دهنده‌است که علت آن تخریب پلاکت‌ها به وسیلهٔ اتوآنتی‌بادی‌ها (خودپاتن‌ها) است. تظاهر اصلی آن کاهش تعداد پلاکت‌ها به دلیل افزایش تخریب آن‌ها است.

پورپورای ایمنی با کاهش پلاکت‌ها
پورپورایی که با کاهش پلاکت مرتبط دانسته می‌شود.
تخصص	خون‌شناسی
طبقه‌بندی و منابع بیرونی
آی‌سی‌دی-۱۰	D69.3
آی‌سی‌دی-۹-سی‌ام	287.31
اُمیم	۱۸۸۰۳۰
دادگان بیماری‌ها	6673
ئی‌مدیسین	emerg/۲۸۲
پیشنت پلاس	پورپورای ایمنی با کاهش پلاکت‌ها
سمپ	D016553

طحال در ایجاد این بیماری دارای دو نقش است.

1. تولید پادتن‌های ضد پلاکتی است بطوریکه پس از طحال‌برداری میزان پادتن‌ها تا حد غیرقابل اندازه‌گیری کاهش می‌یابد.
2. خارج کردن پلاکتهای پوشیده شده از پادتنها از جریان خون است.

در اغلب موارد یک الی سه هفته قبل از تظاهر علائم بیماری سابقه عفونت ویروسی یا انجام واکسیناسیون را ذکر می‌کنند.

این بیماری در ۹۰ درصد کودکان مبتلا به‌شکل حاد ظاهر می‌شود و در حداکثر طی ۶ ماه با یا بدون درمان بهبود می‌یابندو در نهایت تعداد پلاکت به حد نرمال می‌رسد.

درمان

1. مصرف استروئیدها
2. ایمونوگلوبولین وریدی (IVIgG)
3. طحال‌برداری در آن گروه از بیماران مبتلا به مزمن که خونریزی‌های شدید و مکرر دارند، یا با وجود درمان دارویی پس از چندین سال هنوز پلاکت زیر ۳۰۰۰۰ دارند انجام می‌شود.

• پس از طحال برداری تعداد پلاکت‌ها زیاد می‌شود و پس از یکی دو هفته به حداکثر تعداد خود می‌رسد.
• با تزریق واکسنهای مننگوکک و پنوموکوک حداقل دو هفته قبل از جراحی و مصرف پنی سیلین خوراکی پس از طحال برداری خطر عفونت‌ها ناچیز است.
• تزریق پلاکت پیش از جراحی لازم نیست.

جستارهای وابسته

• ترومبوسیتوپنی
• پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک

منابع

• Nieminen U. , Peltola H. , Syrjala MT. , et al Acute thrombocytopenia following measles, mumps

and rubella vaccination. Acta paediatr ۱۹۹۳، ۸۲ ۲۶۷

• Jones HW. , Cantins LM. , The history of purpura hemorrhagica. Annmed hist،۱۹۳۳٬۵: ۳۴۹
• Lanzkowsky P. , Splenectomy in pediatriv haematology oncology Third ed, Orlando Academic press

Schilling RF. , Estimating the risk for sepsis after splenectomy in hereditary spherocytosis. Ann intern Med ۱۹۹۵، ۱۲۲: ۱۸۷ ۱۸۸.

• Lusher JM. , Emami A. , Karindranath Y et al. , Idiopathic thrombocytopenic purpura in

children. Am J pediatr hematoloncol, 1984, 6 149-57