فاکتور هشت یکی از پروتئینهای ضروری لخته شدنِ خون است که به آن فاکتور ضد هموفیلی هم میگویند و در انسان توسط ژن «F8» کُدگذاری میشود[۱][۲] که بر روی بازوی بلند کروموزوم ایکس جای دارد. اختلال در این ژن، سبب بروز «هموفیلی A» میشود که نوعی اختلال در لختهشدن خون است و نحوهٔ توارث آن، از نوعِ «اتوزومال مغلوب وابسته به ایکس» است.[۳] فاکتور هشت در سلولهای سینوزوئیدی کبد[۴] و سلولهای لایه درونرگی در سرتاسر بدن ساخته میشود. این پروتئین بهصورت «غیرفعال» در خون شناور است و پروتئین دیگری به نام عامل فون ویلبراند متصل است تا آنکه رگهای بدن به هر دلیلی دچار آسیب شوند.[۵] در پاسخ به این آسیب، فاکتور ۸ فعال شدن و از عامل فون ویلبراند جدا میشود. فاکتور ۸ فعالشده که بهصورت VIIIa نمایش داده میشود، با پروتئین انعقادی دیگری به نام فاکتور ۹، تعامل پیدا میکند که این موضوع، سبب آغاز زنجیرهای از فعلوانفعالات شیمیایی در خون شده و خون را لخته میکند تا خونریزی بند بیاید.[۵]
Coagulation factor VIII |
---|
|
معینکنندهها |
---|
نامهای دیگر | factor VIII F8Bcoagulation factor VIIIF8coagulation factor VIII C2 domainantihemophilic factorcoagulation factor VIII A1 domaincoagulation factor VIIIprocoagulant componentProcoagulant componentAHFcoagulation factor VIIIc |
---|
شناسههای بیرونی | GeneCards: [۱] |
---|
|
همساختشناسی |
---|
گونهها | انسان | موش |
---|
Entrez | | |
---|
آنسامبل | | |
---|
یونیپروت | | |
---|
RefSeq (mRNA) | | |
---|
RefSeq (پروتئین) | | |
---|
موقعیت (UCSC) | n/a | n/a |
---|
جستجوی PubMed | n/a | n/a |
---|
ویکیداده |
|
در انسان، ژن F8 بر روی بازوی بلند
کروموزوم ایکس در جایگاه q28 قرار دارد.
فاکتور هشت در انعقاد خون مشارکت دارد و کوفاکتورِ «فاکتور نه فعال» است که در حضور یون کلسیم و فسفولیپیدها نوعی ترکیب شیمیایی پیچیده را ایجاد میکنند که فاکتور ده را فعال میکند. ژن فاکتور هشت از طریق فرایند پیرایش دگرسان، ۲ نسخهٔ رونویسیشدهٔ مختلف را ایجاد میکند: نسخهٔ شماره ۱، نوعی ایزوفرم گلیکوپروتئینیِ بزرگ را کُدگذاری میکند که در پلاسمای خون جریان دارد و بهطور غیر کووالانسی، به عامل فون ویلبراد وصل میشود. نسخهٔ شمارهٔ ۲، تعدادی پروتئینهای کوچک احتمالی را میسازد که به آن «ایزوفرم b» میگویند و بیشتر شامل دومِـینهای متصلشونده به فسفولیپیدها در فاکتور هشت هستند. این دومِـین پروتئینی برای لخته شدن خون لازم است.[۶]
افرادی که میزان فاکتور ۸ در آنها خیلی بالاست، در معرض ترومبوز سیاهرگی عمقی و آمبولی ریه هستند.[۷] مس یک کوفاکتور ضروری برای فاکتور هشت است و کمبود آن، فعالیتِ فاکتور هشت را افزایش میدهد.[۸] ساخت فاکتور ۸ در بیماریهای کبدی دچار مشکل نمیشود، بلکه بالعکس در چنین مواقعی، گاهی سطح آن بالاتر هم میرود.[۹][۱۰]
فاکتور هشت دارویی، یکی از داروهایی است که در فهرست داروهای ضروری سازمان جهانی بهداشت قرار دارد که در برگیرندهٔ مهمترین داروهای نظام سلامت است.[۱۱]