باز کردن منو اصلی

پیرووات کربوکسیلاز (انگلیسی: Pyruvate carboxylase) یک آنزیم از خانوادهٔ لیگازهاست که در انسان توسط ژن «PC» کُدگذاری می‌شود. این آنزیم واکنش شیمیایی برگشت‌ناپذیر کربوکسیلاسیونِ پیرووات و تبدیل آن به اگزالواستات (OAA) را کاتالیز می‌کند.

PC
ساختارهای موجود
PDBHuman UniProt search: PDBe RCSB
معین‌کننده‌ها
AliasesPC, pyruvate carboxylase, PCB
شناسه‌های بیرونیHomoloGene: 5422 GeneCards: PC
هم‌ساخت‌شناسی
گونه‌هاانسانموش
Entrez
Ensembl
UniProt
RefSeq (mRNA)

NM_001040716، NM_022172، XM_005274031، XM_005274032، XM_006718578، XM_006718579، XM_011545086، XM_011545087، XM_017017868، XM_017017869، XM_017017870، XM_017017871، XM_017017872 NM_000920، NM_001040716، NM_022172، XM_005274031، XM_005274032، XM_006718578، XM_006718579، XM_011545086، XM_011545087، XM_017017868، XM_017017869، XM_017017870، XM_017017871، XM_017017872

n/a

RefSeq (پروتئین)

NP_001035806، NP_071504، XP_005274088، XP_005274089، XP_006718641، XP_006718642، XP_011543388، XP_011543389، XP_016873357، XP_016873358، XP_016873359، XP_016873360، XP_016873361 NP_000911، NP_001035806، NP_071504، XP_005274088، XP_005274089، XP_006718641، XP_006718642، XP_011543388، XP_011543389، XP_016873357، XP_016873358، XP_016873359، XP_016873360، XP_016873361

n/a

موقعیت (UCSC)n/an/a
جستجوی PubMed[۱]n/a
ویکی‌داده
مشاهده/ویرایش Human
پیرووات کربوکسیلاز
Pyruvate Carboxylase fromPDB 2QF7.png
ساختار کریستالوگرافیک پیرووات کربوکسیلاز در «ریزوبیوم اِتلی»: دومین بیوتین کربوکسیلاز (آبی)؛ دومین متصل‌کنندهٔ آلوستریک (سبز)؛ دومین متصل‌شونده به بیوتین (قرمز)؛ و دومین کربوکسیل ترانسفراز (نارنجی)[۲]
شناساگرها
شمارهٔ EC ۶٫۴٫۱٫۱
شمارهٔ CAS ۹۰۱۴-۱۹-۱
پایگاه‌های داده
IntEnz نمایش IntEnz
BRENDA مدخل BRENDA
ExPASy نمایش NiceZyme
KEGG نمایش KEGG
MetaCyc گذرگاه سوخت‌وساز
PRIAM نمایه
ساختار PDB RCSB PDB PDBe PDBsum
انتولوژی ژن AmiGO / EGO
پیرووات کربوکسیل‌ترانسفراز
Identifiers
Symbol PYR_CT

Pfam PF00682
InterPro IPR000891
PROSITE PDOC50991
پیرووات کربوکسیلاز
شناساگرها
نماد PC
آنتره 5091
HUGO 8636
میراث مندلی در انسان 608786
RefSeq NM_000920
یونی‌پورت P11498
اطلاعات دیگر
شمارهٔ EC 6.4.1.1
جایگاه Chr. ۱۱ q11-q13.1

اهمیت بالینیویرایش

این آنزیم در محل تقاطع متابولیسم چربی و قند قرار دارد و فعالیت آن در بافت‌های قندساز، چربی ساز و لوزالمعده باید هماهنگ و تنظیم شود. در موارد پُرخوری، تولید پیرووات کربوکسیلاز در سلول‌های بتای لوزالمعده در پاسخ به بالارفتنِ گلوکز افزایش[۳] و بالعکس سطح آن در کبد تحتِ اثرِ انسولین کاهش می‌یابد.[۴] همچنین در چنین مواقعی، تولید این آنزیم در بافت چربی بیشتر می‌شود.[۵][۶]

نقص در این آنزیم سبب بروز عارضهٔ «نقص پیرووات کربوکسیلاز» می‌شود که موجب تجمع اسید لاکتیک در بدن و اسیدوز لاکتیک می‌گردد.[۷] این بیماری می‌تواند منجر به هیپوگلیسمی در مبتلایان شود.

جستارهای وابستهویرایش

منابعویرایش

  1. "Human PubMed Reference:".
  2. پی‌دی‌بی 2QF7; Jitrapakdee S, St Maurice M, Rayment I, Cleland WW, Wallace JC, Attwood PV (August 2008). "Structure, mechanism and regulation of pyruvate carboxylase". Biochem. J. 413 (3): 369–87. doi:10.1042/BJ20080709. PMC 2859305. PMID 18613815.
  3. Liu YQ, Han J, Epstein PN, Long YS (Dec 2005). "Enhanced rat β-cell proliferation in 60% pancreatectomized islets by increased glucose metabolic flux through pyruvate carboxylase pathway". Am. J. Physiol. Endocrinol. Metab. 288 (3): E471–E478. doi:10.1152/ajpendo.00427.2004. PMID 15507531.
  4. Desvergne B, Michalik L, Wahli W (April 2006). "Transcriptional regulation of metabolism". Physiol. Rev. 86 (2): 465–514. doi:10.1152/physrev.00025.2005. PMID 16601267.
  5. Jitrapakdee S, Walker ME, Wallace JC (June 1996). "Identification of novel alternatively spliced pyruvate carboxylase mRNAs with divergent 5'-untranslated regions which are expressed in a tissue-specific manner". Biochem. Biophys. Res. Commun. 223 (3): 695–700. doi:10.1006/bbrc.1996.0958. PMID 8687459.
  6. Lynch CJ, McCall KM, Billingsley ML, Bohlen LM, Hreniuk SP, Martin LF, Witters LA, Vannucci SJ (May 1992). "Pyruvate carboxylase in genetic obesity". Am. J. Physiol. 262 (5 Pt 1): E608–E618. PMID 1375435.
  7. García-Cazorla A, Rabier D, Touati G, Chadefaux-Vekemans B, Marsac C, de Lonlay P, Saudubray JM (January 2006). "Pyruvate carboxylase deficiency: metabolic characteristics and new neurological aspects". Ann. Neurol. 59 (1): 121–7. doi:10.1002/ana.20709. PMID 16278852.